Гранулематоз з поліангіїтом з розвитком гострого пошкодження нирок у дитини: клінічний випадок та труднощі ведення

Анотація

Гранулематоз з поліангіїтом (ГПА) — рідкісний ANCA-асоційований васкуліт у дітей, що часто характеризується тяжким мультисистемним ураженням і діагностичними труднощами. Представлено клінічний випадок 17-річної пацієнтки, яка проходила обстеження у відділенні дитячої ревматології та аутозапальних захворювань ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології імені академіка О. М. Лук’янової НАМН України» (м. Київ, Україна). Захворювання дебютувало фебрильною гарячкою та синуситом із кров’янисто-гнійними виділеннями, з подальшим розвитком артралгій і припухлості суглобів. Після тимчасового регресу симптомів на тлі антибактеріальної терапії через чотири місяці відбувся рецидив із підвищенням температури тіла, геморагічним папульозним висипом з некротичними елементами, задишкою та кровохарканням. За даними інструментальних методів обстеження виявлено двобічну полісегментарну пневмонію з ураженням близько 65% легеневої тканини. У межах диференційної діагностики розглядали системний червоний вовчак та інші системні захворювання сполучної тканини. Десятикратне підвищення рівня антитіл до протеїнази 3 (anti-PR3) підтвердило діагноз ГПА. Незважаючи на проведення пульс-терапії метилпреднізолоном, циклофосфамідом та антибактеріальної терапії, у пацієнтки розвинулося швидкопрогресуюче гостре пошкодження нирок, що потребувало невідкладної ниркової замісної терапії. Подальше призначення ритуксимабу зумовило виражене клінічне покращення та регресію захворювання.

Представлений випадок є показовим щодо пізньої верифікації діагнозу та блискавичного прогресування ниркового ураження з необхідністю проведення діалізу в дитячому віці, що підкреслює важливість раннього визначення ANCA та своєчасного призначення біологічної терапії при рефрактерному перебігу ГПА.