Аналіз двох випадків AL-амілоїдозу (власні спостереження)

Анотація

Резюме. За сучасними уявленнями первинний AL-амілоїдоз (AL-А) і множинна мієлома, асоційована, так і не асоційована з AL-А, розглядають в рамках єдиної β-лімфоцитарної дискразії, яка характеризується проліферацією аномального клону плазматичних або β-клітин в кістковому мозку з надлишковою продукцією моноклональних імуноглобулінів.

Мета роботи: описати власні спостереження пацієнтів з AL-А, які є прикладом складності діагностики захворювання, що обумовлено поліморфізмом клінічної картини та необхідністю імунологічної верифікації.

В роботі представлено 2 випадки пізньої діагностики AL-А. Відкладення амілоїду в різних органах визначило різноманітність клінічних проявів. AL-А мав неукліннопрогресуючий характер з поступовим утягненням різних органів і систем.

Випадок 1 демонструє AL-А з ураженням нирок, серця, печінки, селезінки, легенів, плеври та подальшим розвитком ішемічного інсульту. У другому випадку діагностовано AL-амілоїдоз з ураженням серця, нирок, легенів, язика, шкіри. Тяжкість стану пацієнтки була обумовлена тяжким нефротичним синдромом. AL-А є тяжким захворюванням, яке призводе до летального кінця, якщо лікування проводиться невчасно. Наші спостереження демонструють складність діагностики AL-А, що потребує співпраці лікарів різного профілю.

Сучасна морфологічна діагностика амілоїдозу передбачає не тільки виявлення, але й обов’язкове типування амілоїду, оскільки його тип визначає подальшу терапевтичну тактику. Діагностика AL-А з урахуванням клініки повинна базуватись на результатах морфологічного дослідження. Заключний діагноз амілоїдозу установлюють при виявленні конгофільних мас. Найефективнішою є біопсія ураженого органа. За наявності НС найдоцільнішим є біопсія нирки, при якій амілоїд виявляється в 80% AL-А. Найефективнішим методом типування AL-А є імуногістологічне дослідження із застосуванням антисироваток до легких ланцюгів імуноглобулінів.