Розгадка синдрому Ціннера: аналіз унікального клінічного спостереження

  • Жоао Феррейра Герра Клініка Сан-Хосе, Центральна Лісабонська лікарня та університетський центр, Лісабон, Португалія https://orcid.org/0009-0008-5644-2322
  • Жоао Магальяйнш Піна Клініка Сан-Хосе, Центральна Лісабонська лікарня та університетський центр, Лісабон, Португалія https://orcid.org/0000-0002-6253-3211
  • Ванесса Андраде Клініка Сан-Хосе, Центральна Лісабонська лікарня та університетський центр, Лісабон, Португалія https://orcid.org/0000-0001-7723-388X
  • Мігель Бріто Ланча Клініка Сан-Хосе, Центральна Лісабонська лікарня та університетський центр, Лісабон, Португалія https://orcid.org/0000-0003-0376-2572
  • Луїс Кампос Піньейру Клініка Сан-Хосе, Центральна Лісабонська лікарня та університетський центр, Лісабон, Португалія https://orcid.org/0000-0003-2749-6870
DOI: https://doi.org/10.31450/ukrjnd.3(83).2024.01
Ключові слова: синдром Ціннера, агенезія нирок, кіста сім’яного пухирця, обструкція сім’явивідної протоки, безпліддя.

Анотація

Синдром Ціннера (СЗ) – це рідкісна вроджена вада розвитку, яка  характеризується тріадою односторонньої агенезії нирок, кістою сім’яного пухирця та обструкції сім’явивідної протоки. СЗ, як правило, діагностується випадково на другому-четвертому десятиліттях життя та проявляється різноманітними симптомами, такими як біль під час еякуляції, гемоспермія, біль у промежині та безпліддя у 45% випадків.

Ця робота описує випадок ЗС, висвітлюючи підходи до діагностики та лікування. Діагностика ґрунтується на методах візуалізації: ультразвукове дослідження для інііальної оцінки, комп’ютерна томографія (КТ) для детальної інформації та магнітно-резонансна томографія (МРТ) у якості золотого стандарту діагносики. Лікування залежить від тяжкості симптомів і розміру кісти, починаючи від консервативного лікування безсимптомних пацієнтів і закінчуючи хірургічним втручанням у симптоматичних випадках. Первинне хірургічне лікування передбачає видалення кісти сім’яного пухирця, що може ефективно полегшити такі симптоми, як біль, дискомфорт під час сечовипусканні та дисфункцію еякуляції та значно покращує якість життя пацієнта. Перевага віддається мінімально інвазивній лапароскопічній або роботизованій хірургії завдяки короткому часу відновлення. Лікування безпліддя включає хірургічне усунення обструкції сім’явивідної протоки та допоміжні репродуктивні технології за необхідності. Для моніторингу рецидивів необхідне регулярне спостереження. Майбутні дослідження повинні зосередитися на довгострокових результатах і стандартизованих протоколах лікування для покращення якості життя пацієнтів з СЗ.

Завантаження

Дані завантаження ще не доступні.

Посилання

Di Paola V, Gigli R, Totaro A, Manfredi R. Zinner syndrome: two cases and review of the literature. BMJ Case Rep. 2021;14(6):e243002. doi: 10.1136/bcr-2021-243002.

Cleva M, Montaldo L, Graziani G, Bruschi E, Valentino M. Zinner’s Syndrome: Case report of a Developmental Anomaly of the Mesonephric Duct. J Radiol Case Rep. 2023;17(8):57-64. doi: 10.3941/jrcr.v17i8.5055.

Hofmann A, Vauth F, Roesch WH. Zinner syndrome and infertility—a literature review based on a clinical case. Int J Impot Res. 2021 ;33(2):191-195. doi: 10.1038/s41443-020-00360-0.

Tan Z, Li B, Zhang L, Han P, Huang H, Taylor A, et al. Classifying seminal vesicle cysts in the diagnosis and treatment of Zinner syndrome: A report of six cases and review of available literature. Andrologia. 2020 ;52(1):e13397. doi: 10.1111/and.13397.

Zhong H, Han LZ, Yue CJ, Liu ZZ. A symptomatic case of Zinner syndrome: Laparoscopic seminal vesiculectomy and ipsilateral nephroureterectomy. Asian J Surg. 2023;46(10):4527-4529. doi: 10.1016/j.asjsur.2023.04.140.

Liu Z, Miao C, Zhuang X, Xing J. Zinner syndrome: Cases report and review of the literature. Asian J Surg. 2021 Feb;44(2):523-524. doi: 10.1016/j.asjsur.2020.12.004.

Karki P, Manandhar S, Kharel A. A rare case of Zinner syndrome: Triad of unilateral renal agenesis, ipsilateral seminal vesicle cyst, and ejaculatory duct obstruction. Radiol Case Rep. 2021;16(11):3380-3382. doi: 10.1016/j.radcr.2021.08.012.

Abakar D, Badi FE, Sabiri M, El Manjra S, Lezar S, Essodegui F. Zinner syndrome. Eur J Case Rep Intern Med. 2021;8(7):002628. doi: 10.12890/2021_002628.

Liu T, Li X, Huang L, Li H, Cai K, Jiang J, et al. Zinner syndrome: An updated pooled analysis based on 214 cases from1999 to 2020: systematic review. Ann Palliat Med. 2021;10(2):2271-2282. doi: 10.21037/apm-20-1997.


Переглядів анотації: 365
Завантажень PDF: 207
Опубліковано
2024-08-05
Як цитувати
Герра, Ж. Ф., Піна, Ж. М., Андраде, В., Бріто Ланча, М., & Кампос Піньейру, Л. (2024). Розгадка синдрому Ціннера: аналіз унікального клінічного спостереження. Український Журнал Нефрології та Діалізу, (3(83), 3-7. https://doi.org/10.31450/ukrjnd.3(83).2024.01
Номер
№ 3(83) (2024): Український журнал нефрології та діалізу
Розділ
Випадки з клінічної практики

Авторське право (c) 2024 Український Журнал Нефрології та Діалізу

Creative Commons License

TЦя робота ліцензується відповідно до Creative Commons Attribution-ShareAlike 4.0 International License.

Статті цього автора (авторів), які найбільше читають